专家组决定为孩子进行消化内镜检查，让小患者的病因真相大白，以确保手术中的每一个步骤都能精确无误，内窥镜诊治部瞿春莹副主任医师发现，新华医院儿童实体肿瘤多学科团队开展了“集体攻关”，上海的多学科专家剥茧抽丝，VHL基因也称：Von Hippel-Lindau基因，这种疾病的遗传方式为显性遗传，金平区，瞿春莹在胃镜超声引导下进行了细针穿刺活检，基因检测显示， 中新网上海5月7日电 (记者 陈静)6岁的小涵(化名)罹患由罕见基因突变引起的胰腺内分泌肿瘤，小涵的妈妈曾因颅内血管母细胞瘤进行手术治疗，创面溃疡出血，进而可能在全身产生肿瘤， 医生为孩子检查，有家族遗传病史的人群，小涵的胃底静脉曲张明显，今年初，小涵在很小的时候就发现患有高血红蛋白血症，对患儿的多个关键部位进行了精准测量和规划，经腹部CT检查，记者7日获悉， “如此全胰腺受累的肿瘤即便在成人中也极为罕见，并接受后续的治疗和康复。

需要多学科团队密切合作，一定要定期进行体检和基因检测，需要终生密切随访，专家提醒，在几十年执医生涯，未来，手术顺利完成。

(新华医院供图) 上海交通大学医学院附属新华医院(下称：新华医院)儿普外科吴晔明教授7日解释， 为什么会出现如此严重的贫血？胰腺占位是什么肿瘤？贫血与肿瘤什么关系？复杂且严重的病情让医生们心生诸多疑问。

小涵突然出现乏力症状。

医生决定为小涵行全胰腺切除术，细致检查、分析。

据悉，12个小时手术后，如此全胰腺病变的病例也是第一次见到，病理诊断为：神经内分泌肿瘤，这个细节引起了医生们的高度警惕，患者的一级或二级亲属都属于高危人群。

贫血原因找到了，儿普外科利用三维重建技术，术前，医生发现孩子的胰腺有多发占位，其病情复杂而扑朔迷离。

儿童实体肿瘤是致病原因复杂、治疗难度很大的疾病， 据悉，孩子的病因是由VHL基因突变引起的内分泌肿瘤，父母带其多处求医也没能弄清楚原因，小涵将需要通过微泵胰岛素替代自主调控血糖，它发生突变会导致血管异常增生，”经验丰富的吴晔明教授表示， 据了解，血色素仅有3.8g的小涵通过绿色通道被送至新华医院儿科急诊，为进一步明确肿瘤性质。

以便及时发现并治疗潜在的健康问题，多学科专家合力完成全胰腺切除术，(完) ，小朋友转危为安，。

属于高危组，被诊断为严重贫血，经过多种尝试，肿瘤压迫并侵犯十二指肠降部，孩子病情十分严重， 新华医院儿童实体肿瘤团队方面表示。

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